다계통 위축증

대부분은 초기에 몸이 뻣뻣해지고
움직임이 느려지는 파킨슨 증상 (MSA-P)과
걸을 때 중심이 잡히지
술 취한 사람처럼 비틀거리고 말을 더듬는 소뇌 증상 (MSA-C),
그리고, 남성의 경우 발기부전과 같은 성기능 장애와
소변을 급하게 자주 보게 되고,
앉았다가 일어서면 어지러워 심하면 실신하는
자율신경계 증상 (MSA-A)이
복합되어 나타나는 신경계의 퇴행성 질환입니다.

MRI 나 PET 촬영을 하면 다계통위축증을 진단할 수 있나요?
라고 질문하시는 환자분들이 많습니다.
그러나, 많은 다계통위축증 환자들은 MRI, PET 검사에서
특징적인 이상 소견이 나타나지 않습니다.

파킨슨병은 주로 흑질이라고 부르는
뇌의 작은 부분에 병변이 국한되어있으나
다계통위축증은 흑질 이외에도 선조체, 소뇌, 뇌간 등
여러 곳에 병변이 생깁니다.

다계통위축증은 초기에 파킨슨병 증상과
비슷한 증상이 많기 때문에 잘못 진단되는 경우가 많습니다.
실제로 파킨슨병 진단을 받았던 환자들 중 10%는 나중에 다시
다계통위축증으로 진단받았던 사실이 있습니다.

다계통 위축증은 진행될수록
자율신경계의 기능 상실이 더욱 심해집니다.

쉰 목소리, 요란한 호흡 소리, 높은 음조 등의
성대마비로 이어지기도 합니다.
그리고 음식을 씹고 삼키는 것이 점점 더 어려워지고 언어 장애가 나타나며
수면 중에 수면 무호흡증이 생길 수 있고,
불규칙한 심장박동도 나타날 수 있습니다.

사고하는 것이 느려지고 주의를 집중하는 시간이 줄어드는 등의
인지능력이 약간 떨어지는 현상이 나타나기도 합니다.

다계통위축증 환자는 파킨슨병과 달리
도파민 약물 치료에 대한 반응이 떨어지며,
수술 치료에 효과가 없는 것으로 알려져 있고,
예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.

그렇기 때문에 초기에 자세한 문진과 세심한 진료로
파킨슨병과 다계통위축증을 감별하는 것은
치료의 방법과 방향을 결정하는데 매우 중요합니다.

평균적인 생존기간은 발병한 후
7~9년 정도로 알려져 있습니다만,
이는 전적으로 평균 수치일 뿐
개인적인 차이가 매우 큽니다.

파킨슨병에 비하여 그 진행속도가 빠르며
특히 나이가 많은 상태에서 발병한 경우에는
더 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.

말기에는 흔히 연하곤란이나 호흡 장애,
움직임의 제한 때문에 이차적으로 발생하는
폐렴이나 욕창, 기도폐쇄 등의 합병증이 위험하며
배뇨장애는 요로계통에 감염을 일으킬 수 있습니다.

이런 감염 등을 예방하고 적절한 치료를 하는 것이
장기적인 관리에 있어서 가장 중요하다고 할 수 있겠습니다..

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