진행성 핵상마비란?

진행성핵상마비는 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유 변성을 초래하는
파킨슨증후군 중의 하나로 신경퇴행성 질환입니다.

진행성핵상마비가 발병하면 기저핵의 시상밑핵과 담창구, 흑질
그리고 뇌간의 중뇌부위와 대뇌피질, 척수부위, 마지막으로
소뇌의 치상핵 등 다양한 뇌 부위에 손상이 생깁니다.

진행성핵상마비는 손상된 뇌 부위에서 발생하는
뉴런의 소실과 신경교증,
비정상적인 타우 단백질의 침착이 나타납니다.

타우단백질은 뉴런의 구조와 기능 확립,
유지를 하는 데 중요한 역할을 하는 단백질로
손상된 뇌의 부위에 침착, 축적되어
유전적인 영향으로도 질병이 생길 수 있습니다.

진행성핵상마비는 주로 50-60대 연령대에 많이 나타나고,
여성보다는 남성에게 약간 더 많이 나타나는 질환입니다.

진행성핵상마비의 초기 증상으로는
균형 잡기 어려워 계단을 오르고 내리는 것이 힘들어지면서,
눈을 자발적으로 위아래로 움직일 수 없는 수직주시마비가 나타납니다.

진행성핵상마비는 초기부터 자주 넘어지게 되며,
눈동자를 아래로 내리지 못해
고정된 상이나 움직이는 대상에 초점을 맞추기가 어렵고,
대상이 뿌옇게 보이거나 두 개로 보이게 됩니다.
걸음걸이도 불안해 보이면서,
동작이 느려지고 근육도 점점 굳어져갑니다.

시간이 갈수록 말하는 것과 삼키는 것도 힘들어지고
윗눈꺼풀의 꺼짐으로 인해 남들이 보면 마치
놀란 것 같은 표정으로 보이기도 합니다.

인지기능장애, 수면장애, 기분장애(주로 우울증) 등이 동반될 수 있고,
신경질적인 성격으로 변하면서 급격한 감정 변화를 겪기도 합니다.

진행성 핵상마비는 파킨슨병과 매우 유사한 증상을 보이지만,
질병이 진행되는 속도가 파킨슨병보다 훨씬 더 빠르고
보다 심각한 경직과 장애가 나타나기 때문에 주의가 필요합니다.

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